Саркома – это злокачественное новообразование из мезенхимальной ткани.
Костные саркомы
В структуре заболеваемости злокачественными новообразованиями саркомы костей занимают небольшую часть, но они часто поражают людей молодого возраста.
Эпидемиология
Саркомы костей встречаются относительно нечасто. В зарубежных странах заболеваемость мужчин колеблется в пределах от 0,5 до 2,4, женщин – от 0,2 до 1,8 на 100000 тыс. населения.
На постсоветском пространстве на долю костных сарком приходится менее 0,5 % от общего числа злокачественных новообразований (мужчины – 0,6 %, женщины – 0,4 %). Уровень заболеваемости за последние десятилетия существенно не изменился.
Пики заболеваемости костными саркомами регистрируются у молодых лиц возрастной группы от 15 до 29 лет, а у лиц старшей возрастной группы от 60 до 69 лет. Средний возраст больных костными саркомами на 11 лет моложе, чем при других новообразованиях. Дети до 14 лет составляют 7,6 % от всех заболевших.
Предрасполагающие факторы
Наиболее часто прослеживается зависимость возникновения злокачественных опухолей костей с перенесенной травмой, наличие которой выявляется в анамнестических сведениях у 1/3 заболевших. Предположению об этиологической связи костных сарком с травмой противоречит несоответствие между частотой ушибов и повреждений костей скелета и редкостью костных сарком.
При эксперименте злокачественные новообразования костей можно получить после воздействия ионизирующего излучения. В клинической практике подобные эпизоды наблюдаются у людей, получавших лучевую терапию по поводу доброкачественных новообразований.
Костные саркомы могут возникать на почве доброкачественных опухолевых образований костей или дистрофических патологических процессов. Отмечается повышение малигнизации при множественных остеохондромах, гигантоклеточной опухоли, болезни Педжета и хондромах.
Помимо того малигнизации способствуют травмы, физиотерапевтическое и лучевое лечение, избыточная солнечная радиация.
Клинико-морфологическая картина
Опухолевый процесс может поражать любые костные структуры, в 70 % эпизодов саркомы костей возникают в длинных трубчатых костях (большеберцовой, бедренной, плечевой). Другие костные локализации наблюдаются гораздо реже. Саркома наиболее часто возникает в метафизе длинной трубчатой кости, постепенно распространяясь на диафиз и эпифиз, при этом сустав обычно остается интактным, что, в свою очередь, служит косвенным признаком гистологического строения опухоли. Плоские кости (ребра, кости черепа, тазовые кости) и позвонки наиболее часто поражаются при метастазировании при раке молочной железы (до 75 %), раке другой локализации.
Наиболее часто встречающиеся костные формы сарком (составляют приблизительно 80 % от общего числа сарком):
- остеосаркома,
- саркома Юинга,
- хондросаркома.
Остеосаркомы представляют собой новообразование без капсулы, плотной или плотноэластической консистенции с участками размягчения из-за деструкции опухолевых тканей и более плотными участками, в которых произошло обызвествление или периферическое реактивное окостенение. На разрезе они имеют сходство с мясом рыбы беловато-серого (при остеосаркоме), беловато-голубого (при хондросаркоме) или от беловато-розового до темно-красного (при саркоме Юинга) оттенков.
Остеосаркома
Остеосаркома является наиболее часто встречающихся разновидностей костных сарком. Опухолевый процесс характеризуется деструкцией костной ткани с формированием кости и остеоида из клеток опухоли. Параостальная опухоль, развивающаяся на поверхности кости, отличается более низкой степенью злокачественности.
В зависимости от преобладания деструктивных или остеобластических процессов, различают следующие формы:
- остеолитическая,
- остеобластическая,
- смешанная.
Возникновению остеосаркомы наиболее подвержены мужчины молодого возраста, особенно дети в возрасте 10–14-ти лет. Типичной локализацией опухолевого процесса считается нижний метафиз бедренной или верхний метафиз большеберцовой и плечевой костей, который отличается быстрым ростом по окружности и поднадкостнично вдоль кости с интенсивным метастазированием.
Развитие остеосаркомы характеризуется быстрым нарастанием симптоматики, отсутствием ремиссий, локальным повышением температуры и усилением подкожной сосудистой сети над новообразованием. При остеосаркомах могут возникать патологические переломы. Патологический перелом возникает без значительной нагрузки и может быть одним из первых клинических проявлений костной саркомы или рака внутренних органов (при метастазировании в кость). Патологические переломы наиболее часто возникают в телах позвонков, в длинных трубчатых костях и ребрах.
Саркома Юинга
Саркома Юинга представляется собой костномозговое новообразование, которое наиболее часто возникает в детском и юношеском возрасте (чаще у детей до 4-х лет), очень редко – у лиц старше 40 лет. Опухолевый процесс может поражать как область метафиза, так и диафизарный отдел кости, возможно поражение тазовых костей, ребер и лопатки.
При саркоме Юинга происходит быстрая деструкция костной структуры и массивное прорастание опухоли в мягкие ткани, распространение по костномозговому каналу с быстрым прогрессированием. По интенсивности метастазирования саркома Юинга уступает только остеосаркоме.
Течение саркомы Юинга зачастую протекает с общим недомоганием, выраженной гипертермией, покраснением кожи над опухолью и болезненностью при пальпации. Воспалительные явления протекают волнообразно.
Хондросаркома
Хондросаркома относится к хрящеобразующей опухоли, нередко возникает из хондром и хондробластом, очень редко наблюдается в детском возрасте. Среди новообразований костей является наиболее частым заболеванием у лиц старше 30-ти лет.
Характерной локализацией хондросаркомы считается тазовые кости, лопатка и ребра. Опухоль отличается медленным прогрессированием, особенно у пациентов старшей возрастной группы, и длительный период времени может не метастазировать.
Хондросаркомы протекают с медленным прогрессированием.
Болевые ощущения первоначально носят неопределенный и периодический характер, в более поздние сроки боль становится постоянной и концентрируется в пораженном отделе кости. С течением прогрессирования патологического процесса болевые ощущения нарастают и становятся более интенсивными в ночное время. Боли не уменьшаются при создании покоя конечности и даже при иммобилизации.
Наиболее интенсивные боли отмечаются при остеосаркоме и саркоме Юинга, течение хондросаркомы характеризуется неинтенсивной тупой болью.
Другим типичным проявлением костных сарком читается визуально определяемая припухлость, выбухание и утолщение кости. При остеосаркоме припухлость не имеет четких контуров и обнаруживается спустя несколько недель после появления болевых ощущений. При пальпации новообразование отличается плотной консистенцией и незначительной болезненностью. Кожа над новообразованием напряжена и горячая на ощупь, определяется локальное расширение подкожной венозной сети. В некоторых случаях визуально определяется деформация и выбухание пораженной кости.
Хондросаркома при пальпации практически безболезненна, поверхность ее бугристая и хорошо контурируется. Хондросаркома характеризуется медленным ростом.
В зависимости от области расположения и размеров новообразования возможно нарушение функции конечности, которое проявляется хромотой, контрактурами мышц и ограничением подвижности пораженного сустава. Возникновение новообразования в области диафиза сопровождается более поздними двигательными нарушениями функции и меньшей выраженностью болезненности.
Диагностика и дифференциальный диагноз
Диагностика саркомы основывается на выявлении характерной клинической симптоматики, данных физикальных и рентгенологического исследований. Заключительным методом является гистоморфологическое исследование биоматериала, полученного путем проведения пункционной или открытой (интраоперационной) биопсии.
В клиническом анализе крови у большинства больных саркомой выявляется повышение СОЭ, в более редких случаях – гипохромная анемия. Биохимическое исследование сыворотки крови нередко выявляет повышение активности щелочной фосфатазы, достигающее наиболее значимых показателей при остеолитической форме саркомы. При саркоме Юинга иммуногистохимически выявляют экспрессию гена MIC2.
При рентгенологическом исследовании выявляются характерные изменения, обусловленные остеолизом, остеосклерозом и периостальной реакцией.
Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография позволяет определить протяженность внутри- и внекостного распространения опухолевого процесса, отношение к крупным сосудам и нервным стволам, выявить метастазы в различных органах.
Изотопное исследование проводится для исключения метастазов в кости.
При ангиографии выявляется повышенная васкуляризация новообразования.
Костные формы сарком необходимо дифференцировать от туберкулеза, доброкачественных новообразований, воспалительных и дистрофических процессов кости.
Лечение и исход
При костных формах саркомы проводится комплексное лечение, которое предусматривает сохранные операции, химио- и лучевую терапию.
При чисто хирургическом лечении костных сарком отдаленные результаты остаются неудовлетворительными. Пятилетнее выздоровление наблюдалось у 5–20 % больных остеосаркомой и у 20–30 % больных иными радиорезистентными злокачественными новообразованиями костных структур. Среди больных, у которых предоперационная химиотерапия приводила к выраженному положительному эффекту, пятилетнее излечение достигалось в 75 % случаев. Такие же результаты достигаются при лечении саркомы Юинга. В случае изолированного применения лучевой терапии случаи длительного выздоровления нечасты (5–20 %), после химиолучевой терапии пятилетнее выздоровление повышается до 35–40 %, а при сочетании с хирургическим вмешательством достигает 65–70 %.
Профилактика
Профилактика возникновения костных форм саркомы предусматривает раннюю диагностику и радикальное хирургическое лечение псевдоопухолевых новообразований, отказ от проведения физиотерапевтического лечения, а при выявлении доброкачественных новообразований костных структур и остеохондропатий – недопущение необоснованного применения лучевой терапии.
Саркомы мягких тканей
Саркомы мягких тканей – это многочисленная группа злокачественных опухолей неэпителиальных внескелетных тканей тела, за исключением ретикулоэндотелиальной системы и опорных тканей внутренних органов, независимо от их гистогенеза и локализации.
Исключение составляют злокачественные новообразования забрюшинного пространства и средостения из-за особенностей их расположения, клинической симптоматики, диагностических подходов и лечения.
Эпидемиология
Заболеваемость саркомами мягких тканей в мире колеблется от 1,1 до 3,5 на 100000 населения и не имеет существенных различий в различных регионах. Саркомы мягких тканей составляют приблизительно 0,7 % от общего числа злокачественных опухолей.
Преобладающее число больных это лица старше 60 лет, 13 % заболевших – пациенты моложе 30-ти лет. У детей до 15-ти лет саркомы мягких тканей составляют около 4,0 % от общего числа злокачественных опухолей, тогда как доля большинства других злокачественных новообразований в этой возрастной группе не превышает 1 %.
Этиопатогенез
Предрасполагающие факторы изучены недостаточно. Возникновению опухоли может предшествовать травматизация, однако зависимость возникновения сарком от травматического фактора не доказана. Имеются предположения, что травмирующий фактор служит пусковым механизмом уже имеющегося опухолевого зачатка.
Роль ионизирующего излучения незначительна.
Трансформация доброкачественных опухолей или других заболеваний мягких тканей в саркомы возникает очень редко.
Клинико-морфологическая картина
Саркомы мягких тканей могут возникать в самых различных областях тела, но с большей вероятностью на нижних конечностях, наиболее часто на бедре. В 20–25 % эпизодов заболевания саркома располагается на верхних конечностях, в остальных – на туловище или на голове.
Саркома мягких тканей имеет вид округлого образования беловатого или желтовато-серого цвета с бугристой или гладкой поверхностью без собственной капсулы. В процессе роста саркома способна сдавливать окружающие ее ткани, что приводит к их уплотнению и формированию «ложной капсулы», которая четко контурирует новообразование.
Саркомы мягких тканей могут возникать из любых тканей, различают 39 разновидностей сарком. Наиболее часто регистрируется злокачественная фиброзная гистиоцитома, более редко липо- мио- и синовиальная саркомы. Еще реже диагностируются ангио- и лимфосаркомы. Наиболее злокачественно протекают ангиосаркома и синовиальная саркома.
В зависимости от степени зрелости одинаковые по гистоморфологическому строению саркомы мягких тканей подразделяются по степени злокачественности (система стадирования (AJCC)):
- G1 – низкая степень дифференцировки.
- G2 – средняя степень дифференцировки.
- G3 – высокая степень дифференцировки.
Помимо злокачественных, существуют опухоли мягких тканей, которые занимают промежуточное положение между доброкачественными и злокачественными новообразованиями. Они отличаются способностью местного деструктирующего инфильтративного роста и крайне редкими случаями метастазирования.
Наиболее часто саркома одиночна и возникает в глубоких слоях мышечной ткани. По мере роста опухоли она постепенно приближается к поверхности тела. В редких случаях диагностируется множественное поражение, иногда они располагаются на большом расстоянии друг от друга (множественные липосаркомы, злокачественные невриномы при болезни Реклингхаузена), нередко – близко от первичной опухоли.
Метастазирование сарком, главным образом, происходит гематогенным путем.
Опухолевый процесс классифицируется по стадиям и системе TNM (Международный противораковый союз (UICC), 6-е издание), которые основаны на оценке размеров опухоли, прорастании ее в окружающие ткани и наличии метастазов.
Течение сарком мягких тканей отличается скудной клинической симптоматикой. Главным, а иногда и единственным, киническим признаком является возникновение в глубине мягких тканях безболезненного узлового образования или припухлости круглой или овальной формы.
Средний размер новообразования составляет 8–12 см, но может колебаться от 2–3 до 20–25 см. Поверхность опухоли может быть гладкой или бугристой, что зависит от вида опухоли.
Общее состояние больного не страдает. В отдельных случаях возможно повышение температуры тела и лейкоцитоз.
При инфильтративном росте новообразования определить границы опухоли затруднительно, при наличии выраженной ложной капсулы опухоль четко ограничена.
Консистенция опухоли может быть от плотной (фибросаркомы) до мягкоэластической (липо- и ангиосаркомы).
Кожные покровы над опухолью обычно не изменены, но, по сравнению со здоровой стороной, над опухолью иногда определяется повышение температуры кожи. При массивных, быстро растущих и достигающих поверхности новообразованиях возможно формирование расширенной подкожной венозной сети, возникновение цианотической окраски, инфильтрации или изъязвления кожи.
Пальпаторно определяется ограничение подвижности опухоли в продольном направлении.
В отдельных случаях саркома может привести к деформации конечности, что сопровождается чувством тяжести, дискомфортом при движениях, но функция конечности, как правило, значительно не страдает.
Жалобы на какие-либо болевые ощущения предъявляют приблизительно 30 % больных – они, как правило, связаны с прорастанием опухоли в надкостницу. Ночное усиление болей не наблюдается.
Диагностика и дифференциальный диагноз
При обследовании больного с опухолевидным образованием мягких тканей должна быть настороженность на возможность возникновения злокачественного новообразования.
Клинический минимум обследования при выявлении у пациента узлового образования или припухлости в мягких тканях состоит из тщательного опроса, физикального, рентгенологического, ультразвукового обследования, пункции и биопсии прощупываемого образования, компьютерной томографии первичной опухоли и органов грудной клетки, ангиографии.
Саркомы мягких тканей необходимо дифференцировать от доброкачественных новообразований, посттравматических заболеваний (гематома, бурсит, миозит и др.), воспалительных заболеваний, метастазов иных злокачественных новообразований, туберкулезной гранулемы, аневризмы (в области шеи и подмышечной ямки, в паховой области).
Лечение
Основной задачей радикального лечения является достижение выживаемости больных в течение 5-ти лет.
Паллиативное лечение предусматривает увеличение продолжительности и улучшение качества жизни пациентов.
При лечении сарком мягких тканей хирургический метод остается главным.
Современный подход при лечении сарком мягких тканей должен быть многокомпонентным и предусматривает хирургическое лечение, дистанционную лучевую терапию или интраоперационную лучевую терапию, брахитерапию, химиотерапию.
Больные после проведенного лечения должны находиться под динамическим наблюдением, которое предусматривает:
- Своевременное выявление рецидива заболевания и отдаленного метастазирования.
- Своевременное проведение реабилитационных мероприятий.
- Проведение оценки отдаленных результатов проведенного лечения.
Прогноз и исход
Прогноз заболевания неблагоприятный из-за раннего метастазирования.
У 50 % больных костными саркомами высокой степени злокачественности после проведения радикального лечения возникают рецидивы.
Ангио- и синовиальные саркомы отличаются высокой частотой метастазирования и плохим прогностическим прогнозом. Излюбленной локализацией метастазов являются легкие. В более редких случаях поражаются печень и кости, метастазирование в лимфоузлы выявляется в 8–10 % случаев.
Пятилетнее выздоровление удается достичь у 70–80 % больных саркомами мягких тканей конечностей и у 50–75 % больных с опухолями туловища. Эффективность лечения выше при опухолях низкой степени злокачественности. Результаты при комбинированном и комплексном лечении лучше, чем при чисто хирургическом лечении, при котором 5-ти летнее выздоровление регистрируется приблизительно у 30 % больных.
Профилактика
Методы профилактики отсутствуют.
