Эпилепсия – хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся неоднократными (более двух) эпилептическими приступами, которые не имеют взаимосвязи с переизбытком нейронных разрядов и сопровождаются иными клиническими, параклиническими симптомами, преобладающим из которых являются изменения психики и электроэнцефалограммы.
В общем, это собирательное обозначение группы хронических пароксизмальных болезней головного мозга, проявляющихся неожиданной потерей сознания, мышечными судорогами, при которых больной может получить механическую травму, или иными (бессудорожными) стереотипными приступами в виде различных патологических изменений личности и снижением когнитивных функций.
Этиопатогенез
Причинные факторы эпилепсии включают острую и хроническую интоксикацию, травмы и нейроинфекцию, генетическую и метаболическую предрасположенность, гипоксию и ишемию головного мозга.
Этиологически все эпилепсии и эписиндромы делят на идиопатические, симптоматические и криптогенные.
Идиопатические эпилепсии развиваются при достоверно клинически установленном отсутствии морфологических нарушений мозга, они спровоцированы иными выявленными патологическими состояниями.
Симптоматические эпилепсии (эписиндромы) развиваются из-за церебрально-органических изменений, установленных нарушений обмена, прогрессирующего патологического процесса в головном мозге.
Криптогенные – симптоматические эпилепсии и эпиприступы, этиопатогенез которых не установлен, этот диагноз наиболее часто используется как предварительный для проведения дополнительных исследований с целью выяснения достоверных причин возникновения этих состояний.
Эпилептическая активность формируется из-за развития сверхвозбудимости нейрона, причиняя первичные или вторичные изменения тормозных процессов. Самореализация этих процессов осуществляется на уровне нервных клеток головного мозга, где происходит формирование иной функциональной системы с порочной активностью мозга. Эта возникшая новая система характеризуется признаками эпилептизации некоторых нейронов и указанной нейрональной системы в целом.
При изучении медиаторных, гормональных и иммунных систем имеется возможность установить взаимосвязь различных нейрохимических процессов в проявлении и торможении эпилептической активности.
Кроме того, на активность нейронов оказывают влияние опиоидные пептиды, которые синтезируются головным мозгом: эндорфины, энкефалины, выполняющие дополнительную функцию по типу нейромедиаторов.
Клиническая картина
Генерализованный тонико-клонический судорожный приступ развивается по следующей схеме.
Тоническая фаза − больной неожиданно теряет сознание и падает, зрачки расширяются, глазные яблоки заводятся кверху с возможными мышечными подёргиваниями в первые секунды приступа. Затем происходит тоническое сокращение мышц разгибательной группы в течение полуминуты, сопровождающееся непроизвольным вскрикиванием.
Тоническая фаза сменяется клонической, при которой развиваются симметричные клонические подёргивания конечностей, прикус языка, прерывистое голосовое сопровождение. Частота мышечных подёргиваний постепенно уменьшается и завершается мышечным расслаблением. Приступ у многих больных продолжается до пяти минут.
После завершения эпиприступа у больного сохраняется спутанное сознание, в последующем развивается сон.
Со стороны вегетативной нервной системы выявляются учащённое сердцебиение и повышенное артериальное давление, зрачки расширены, корнеальные рефлексы не определяются, увеличивается слюноотделение, дыхание нарушается, приступ сопровождается непроизвольным актом дефекации и мочеиспускания. На коже лица и верхнего плечевого пояса возможно появления мелкоточечных петехиальных высыпаний.
Генерализованные тонические приступы развиваются с вовлечением аксиальных мышц и распространением на проксимальные, а в некоторых эпизодах – на дистальные отделы верхних (иногда нижних) конечностей. Наиболее часто развиваются во время сна.
Генерализованные клонические приступы возникают в виде мышечных подёргиваний с обеих сторон.
Генерализованный атонический приступ отличается резким ослаблением тонуса различных групп мышц (от кивка головы до падения).
Абсансы – генерализованные приступы отличаются отключением сознания, «замиранием» взора, прекращением самостоятельной двигательной активности. При типичном абсансе аура отсутствует, приступ развивается неожиданно с глубоким отключением сознания до полуминуты, может возникать как следствие гипервентиляции.
Сложные абсансы протекают с незначительными клоническими подёргиваниями, автоматическими движениями рук, облизыванием губ или глотаниями; кожные покровы могут покраснеть или, наоборот, побледнеть, сердечные сокращения учащаются, зрачки расширяются, развивается недержание мочи.
Атипичные абсансы характеризуются постепенным развитием и завершением и более длительным течением.
Миоклонии характеризуются короткими сокращениями мышц лица, конечностей и туловища, все такие приступы относятся к эпилептическим. Они могут развиваться как компонент припадка (часть миоклонического абсанса), так и самостоятельным видом приступа.
Генерализованные миоклонические приступы развиваются серийными подёргиваниями в плечевом поясе и разгибателях рук, при вовлечении мышц нижних конечностей больной ощущает «удар под колени», что завершается внезапным приседанием или падением.
Абсансные миоклонии с вовлечением век сопровождаются непродолжительной утратой сознания, заведением глаз кверху и миоклонусом век. Миоклонии век с абсансами развиваются как следствие воздействия мелькающего света и устанавливаются при фотостимуляции.
Фокальные (парциальные) эпилептические припадки чаще возникают у взрослых лиц и являются основой симптоматической эпилепсии, протекающей с обязательным нарушением сознания, присутствие последнего в приступе – многозначительный симптом, имеющий важное значение для социальной адаптации и уровня травматизации больных эпилепсией.
Фокальные сенсорные (чувствительные) припадки развиваются при формировании эпилептической импульсации в затылочной и теменной области коры головного мозга. Вовлечение зрительных анализаторов сопровождается различными зрительными галлюцинациями, поражение коры теменной области развивается с чувством онемения, парастезией в определённой области тела или с распространением на иные области («сенсорный марш»), сопровождающихся болью, холодом, жжением, дезориентацией в частях собственного тела.
Эпилептическая импульсация в коре височной области сопровождается слуховыми галлюцинациями, эпилептическим головокружением. Вовлечение оперкулярных отделов височной области сопровождается металлическим или кислым, горьким, солёным привкусом, в случаях расположения во внутренних участках височной доли – тошнотой, ощущением «порхания бабочек», чувством поднимающейся волны в эпигастральной области.
Фокальные моторные (двигательные) приступы могут сопровождаться клоническими подёргиваниями в одной области или проходить с распространением на другие анатомические области (Джексоновский марш по восходящему и нисходящему типам), имеющими связь с очагом, расположенным в районе прецентральной извилины. При возникновении импульсаций за пределами прецентральной извилины развиваются ассиметричные тонические моторные припадки.
В случае медиальной височной эпилепсии фокальными моторными приступами считаются:
– ораалиментарные (жевание, причмокивание, глотание);
– жестикулярные (хватательные, катающие движения в кистях).
При лобной эпилепсии развиваются приступы с вынужденными двигательными автоматизмами, которые проявляются имитацией движений в боксе, поездке на велосипеде, ритмичными движениями в тазе.
Среди фокальных приступов в отдельную группу выделены геластические приступы – приступы смеха, плача в рамках лобной и височной эпилепсии.
Встречаются фокальные приступы с психическими проявлениями:
– эмоциональные (тягостное чувство страха или, наоборот, чувство блаженства, экстаза);
– когнитивные (ощущение уже испытанного или увиденного в прошлом, ощущение никогда не испытанного или увиденного впервые).
Вторично генерализованные судорожные приступы начинаются как фокальные, но при распространении эпилептического возбуждения по полушариям головного мозга происходит преобразование в судорожный приступ с утратой сознания.
Диагностика
Для установления характера приступа больные, кроме клинико-неврологического исследования, нуждаются в следующих лабораторно-инструментальных исследованиях:
– электроэнцефалография с возможностью выполнения функциональных нагрузок (звукового раздражения, фотостимуляции, гипервентиляции);
– ультразвуковое транскраниальное допплерографическое исследование;
– компьютерная магнитно-резистентная томография головного мозга;
– продолжительное наблюдение за артериальным давлением с электрокардиографией;
– проведение отоневрологического обследования;
– проведение всеобъемлющего эндокринологического обследования;
– нейропсихологическое исследование;
– кроме общеклинических, биохимических исследований крови и мочи, проводятся серологические обследования биологических жидкостей на сифилис и определённые группы вирусов, которые могут стать причиной поражения центральной нервной системы;
– проведение генетических анализов (кариотипирование, анализ ДНК, выявление прион-мутации).
Если у больного выявлена причина возникновения эпилептических приступов, она должна быть устранена (если это представляется возможным) хирургическим или терапевтическим путём, такое лечение необходимо проводить даже при положительных эффектах противоэпилептических фармпрепаратов. Выяснение причины эпилепсии не должно завершаться после начала лечения противоэпилептическими фармпрепаратами даже в случае его успешности.
Дифференцировать эпилептические приступы необходимо с обморочными состояниями кардиального генеза, паническими атаками, аффективно-респираторными судорогами у детей, мигренью, тиками, пароксизмальной дискинезией, психогенными приступами, транзиторными ишемическими атаками.
Лечение
Обстоятельства, при которых отсутствует необходимость применения противосудорожных фармпрепаратов после первого эпилептического приступа:
– отсутствие факторов риска возникновения эпилепсии у детей;
– неосложнённая беременность и отсутствие факторов риска формирования эпилепсии;
– острый симптоматический припадок;
– припадок, спровоцированный продолжительной депривиацией сна.
Обстоятельства, при которых показано применение противосудорожной терапии после первого эпилептического приступа:
– впервые развившийся эпилептический статус;
– уверенность в возникновении идиопатической генерализованной эпилепсии;
– наличие подтверждённой информации об эпилептических приступах в анамнезе;
– наличие подтверждённой неврологической патологии, вызывающей припадок;
– присутствие двух и более нижеперечисленных признаков:
- однозначные эпилептические нарушения на электроэнцефалограмме;
- наличие травмы при родах или подтверждение сведений о тяжёлой органической патологии центральной нервной системы в младенческом возрасте;
- отягощённый семейный анамнез по эпилепсии;
- тяжёлое течение припадков, возникновение которых сопровождается опасностью для жизни или здоровья больного;
- выявление эпилептических изменений личности;
- выявление в анамнезе периодов или состояний, которые можно оценивать как их психические изменения;
- недопустимость возникновения повторного припадка для пациента.
Лечение эпиприпадков начинают с одного фармпрепарата первой линии выбора, результативность которого оценивают на протяжении не менее трёх месяцев в случае достижения терапевтической дозы фармпрепарата. Оценка результатов фармакотерапии на протяжении более короткого периода времени не даёт возможности правильно оценить результативность противосудорожных фармпрепаратов, что приводит к частой их смене и формированию вторичной фармакорезистентности.
К базовым фармпрепаратам относятся карбамазепин и вальпроаты, к новому поколению противосудорожных фармпрепаратов принадлежат ламотриджин, окскарбазепин, топирамат, габапентин, прегабалин, леветирацетам, клоназепам.
Прогноз
Основой лечения эпилепсии считается многолетний регулярный приём противосудорожных фармпрепаратов. В общем, эпилепсия может поддаваться контролю фармпрепаратами. Медикаментозную ремиссию возможно достичь до 70% случаев заболевания.
